Angioedema hereditário: uma doença subdiagnosticada
| dc.contributor.author | Rodrigues, Lorena R. L. | |
| dc.contributor.author | Rodrigues, Larissa R. L | |
| dc.contributor.author | Betti, Nádia de Melo | |
| dc.contributor.author | Portilho, Nathália Coelho | |
| dc.contributor.author | Amore, Patrícia Nogueira | |
| dc.contributor.author | Italiano, Noele B. C. | |
| dc.date.accessioned | 2019-01-23T16:53:00Z | |
| dc.date.accessioned | 2024-09-26T21:59:12Z | |
| dc.date.available | 2019-01-23T16:53:00Z | |
| dc.date.issued | 2019-01-21 | |
| dc.description | O angioedema hereditário é uma desordem autossômica dominante com prevalência de 1: 10.000 – 50.000 pessoas, relativamente rara, decorrente de mutacões genéticas que determinam deficiência quantitativa ou qualitativa do inibidor de C1 esterase. As causas e mecanismos fisiopatológicos de angioedema são diversos, existindo formas adquiridas e, mais raramente, hereditárias. A baixa concentração do inibidor de C1 esterase resulta em ativação desordenada de vários sistemas como: complemento, coagulação e das cininas, com formação de substâncias vasoativas. Os locais mais envolvidos são face, extremidades, genitália, orofaringe, laringe e sistema digestivo. O tratamento medicamentoso pode ser dividido em três modalidades: profilaxia a longo prazo, profilaxia a curto prazo e tratamento das crises. Este trabalho tem como objetivo ratificar a importância do diagnóstico precoce pelos profissionais de saúde com base no quadro clínico, história familiar e estudo do complemento, considerando que o Angioedema Hereditário é potencialmente fatal e exige terapêutica específica. | pt_BR |
| dc.description.abstract | Hereditary angioedema is an autosomal dominant disorder with a prevalence of 1: 10.000-50.000 people, relatively rare, due to genetic mutations that determine qualitative or quantitative deficiency of C1 esterase inhibitor (C1-INH). The causes and pathophysiological mechanisms of angioedema are diverse, existing acquired forms and, more rarely, hereditary. The low concentration of C1-INH results in disordered of various systems such as complement, kinin and coagulation with the formation of vasoactive substances. The sites most affected are the face, extremities, genitals, oropharynx, larynx and system digestivo. Drug treatment can be divided into three categories: long-term prevention, short-term treatment and prevention of crises. This study aims to determine the importance of early diagnosis by health professionals based on the clinical picture, family history and complement the study, whereas the Hereditary Angioedema is potentially fatal and requires specific therapy. Keywords: Hereditary angioedema; C1 esterase inhibitor; Treatment of hereditary angioedema; Ecallantide | pt_BR |
| dc.identifier.issn | 2447486X | |
| dc.identifier.uri | https://ri.uea.edu.br/handle/riuea/5950 | |
| dc.language.iso | por | pt_BR |
| dc.publisher | Universidade do Estado do Amazonas | pt_BR |
| dc.rights | Atribuição-NãoComercial-SemDerivados 3.0 Brasil | * |
| dc.rights.uri | http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/br/ | * |
| dc.subject | Angioedema hereditário | pt_BR |
| dc.subject | Inibidor de C1 esterase | pt_BR |
| dc.subject | Tratamento de angioedema hereditário | pt_BR |
| dc.subject | Ecallantide | pt_BR |
| dc.title | Angioedema hereditário: uma doença subdiagnosticada | pt_BR |
| dc.title.alternative | Hereditary angioedema: An underdiagnosed disease | pt_BR |
| dc.type | Artigo de Periódico | pt_BR |