Angioedema hereditário: uma doença subdiagnosticada
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Data
2019-01-21
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Universidade do Estado do Amazonas
Resumo
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O angioedema hereditário é uma desordem autossômica dominante com prevalência de
1: 10.000 – 50.000 pessoas, relativamente rara, decorrente de mutacões genéticas que
determinam deficiência quantitativa ou qualitativa do inibidor de C1 esterase. As causas
e mecanismos fisiopatológicos de angioedema são diversos, existindo formas
adquiridas e, mais raramente, hereditárias. A baixa concentração do inibidor de C1
esterase resulta em ativação desordenada de vários sistemas como: complemento,
coagulação e das cininas, com formação de substâncias vasoativas. Os locais mais
envolvidos são face, extremidades, genitália, orofaringe, laringe e sistema digestivo. O
tratamento medicamentoso pode ser dividido em três modalidades: profilaxia a longo
prazo, profilaxia a curto prazo e tratamento das crises. Este trabalho tem como objetivo
ratificar a importância do diagnóstico precoce pelos profissionais de saúde com base no
quadro clínico, história familiar e estudo do complemento, considerando que o
Angioedema Hereditário é potencialmente fatal e exige terapêutica específica.
Palavras-chave
Angioedema hereditário, Inibidor de C1 esterase, Tratamento de angioedema hereditário, Ecallantide
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